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两小时出生7名听障儿童,他们都是怎么来的?

 

一个家庭有个听障儿童,意味着整个家庭甚至整个家族的生活都要发生改变。数据显示,全球5%的人口(约3.6亿人)伴有听损程度为残疾的听力损失,其中逾3200万为儿童。据2010年全国残疾人抽样调查,我国现有听力残疾人2780万,居最常见的5种残疾之首;而全国0-14岁听力残疾儿童总数超过460万,其中7岁以下儿童大约有80万,并且每年还在以3万人的速度递增。

 

然而,据世界卫生组织估算,约有60%儿童的听力损失是可以避免的。耳科专家提醒,家长应了解儿童听力损失现状、致病原因、儿童听力损失预防与康复方法,树立早发现、早干预、早治疗的理念,降低儿童听力损失的进一步发生几率。

 

 
平均每两小时诞生7名听损儿童
 
 

六大因素易致儿童听力受损

 

 

 

听力损失有多种原因,包括先天因素和获得性因素,前者指出生时或出生不久即出现的先天性听力损失,后者指儿童时期出现的听力损失。而新生儿听力损失多与先天因素有关,比如基因缺陷等;也与后天因素相关,出生时低体重、高胆红素血症、出生时缺氧、出生时外伤等,都有可能对听力造成不可逆的损害。


导致儿童听力损伤的几大因素:
  
1.遗传因素:约40%的儿童听力损失由遗传因素引起,而遗传因素导致的新生儿听力障碍比例占到60%。统计表明,近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。
  
2.产时因素:包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。
  
3.感染:母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失,此外脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。
  
4.耳部疾病:耵聍栓塞(耳垢堆积)及耳道积水引起的咽鼓管堵塞等常见耳部疾病,也可引起儿童听力损失。
  
5.噪声:长时间大音量地使用智能手机、MP3等个人音频播放设备,可能引起听力损失。烟火爆竹等短时间高分贝的噪声,可能会引起永久性听力损失。
  
6.药物:用于治疗新生儿感染、疟疾、耐药结核及癌症等多种药物,因其具有耳毒性,均可导致听力损失。

  

 

 
“一针致聋”“一巴掌拍聋”实为基因惹祸
 
 

父母听力正常也可能生育聋儿

 

 

曾经红遍全国的聋哑人舞蹈《千手观音》,其中18个演员都是幼年时因为发烧应用抗生素导致听障。为什么会出现抗生素药物会导致听障?实际上药物高剂量致聋只是很小一部分,绝大多数是由于携带药物致聋基因突变造成的。

 

舞蹈:千手观音舞台照

 

有数据显示,我国药物敏感性突变基因携带高危人群约400万人,药物性听障患者约为35万人。“一针致聋”的孩子他们因本身携带有一种线粒体基因的突变,这类人群常常在不知情的情况下使用氨基糖甙类抗生素而导致听障;反之,如果已经知道这种风险而避免使用氨基糖甙类抗生素,则可以避免听障厄运。而这类听障基因的女性会100%遗传给下一代,如果母亲携带该基因突变,其子女必然会因此而有同样的听障风险。
  
和“一针打聋”一样,“一巴掌拍聋”也与听障基因有很大关系,这就是大前庭水管综合症的听障基因。这类患者的内耳结构存在缺陷——即前庭导水管较正常人扩大,容易在遭遇颅压或负压增高等诱因时,比如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人在耳边拍一巴掌时,内耳淋巴液循环出现障碍而导致听力波动性、进行性下降,“一巴掌致聋”因此得名。

  

家长们有时还会非常疑惑,双方家庭都没有听障患者,为什么生出的孩子会是遗传性听力损失?

 

遗传性听障主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传是其中最常见的一种遗传方式,约占遗传性听障的80%左右。

 

这种遗传方式的特点是:父母都是单个等位基因突变的携带者,双方可以都听力正常,但他们每次怀孕时都有25%的概率生育听障儿童,50%的概率生育正常听力的致聋突变携带者(与父母情况相同),25%的概率生育不携带致聋突变的正常听力儿童。

 

而在我国,40%以上的遗传性听障患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的,而这两个常见耳聋基因的绝大部分是以隐性方式所遗传。因此,遗传性听障人群先天不一定都表现为先天性听力障碍,但是在后天生活中如果不能早发现并正确应对,就可能导致听力受损。

 

 

听力受损会影响儿童语言学习,导致儿童发育迟缓,社会适应能力低下

 

新生儿时期的听力障碍可直接影响听觉神经系统的发育;听损儿童由于缺乏语言刺激,不能在尽早进入学语期,在语言发育最关键的2~3岁内不能建立正常的语言学习,可能导致语言和言语障碍甚至聋哑、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题,最终对儿童自身、家庭和社会带来巨大的负担。

儿童听力损失除了影响语言学习外,整体认知能力、社会技能、生活态度和自尊心等也会受到影响。孩子往往学习成绩不佳,会导致其成年后工作表现不佳和就业机会减少。沟通困难可能会令孩子感到愤怒、压抑和孤独,产生持久的情绪和心理创伤,从而使整个家庭深受影响。因此,早发现,早干预,早治疗非常重要。

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