先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道闭锁和中耳畸形。需要沈阳助听器来纠正，耳廓再造的对象主要是先天性小耳畸形和外伤耳缺损。先天性小耳畸形的发生率在中国约为7000：1，小耳畸形以右侧较多，约为60%，左侧为33%，双侧为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状像一花生样赘生物，以后随年龄增长也不会长大，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。

2、小耳畸形发生的原因？

　　小耳畸形发生的原因目前认为与怀孕早期的偶然事件有关，如病毒感染、药物、精神刺激、辐射、环境污染等。据研究没有哪一种因素能起主要作用。 当前的研究表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此种情况。亲属中发病率仅为5%，也就是说此病不是遗传病。

 

3、小耳畸形经常伴有面部畸形吗？ 

　　关于小耳畸形伴有面部畸形的问题，得从胚胎学的角度来理解。因为外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织，而面部各器官多数也起源于鳃弓组织，所以很多小耳畸形病人同时伴有面部畸形也就不难理解了。一般表现为患侧面部短小，左右不对称，这是由于下颌骨及面部浅表软组织发育不良造成的，畸形程度轻重不等，有的很明显，有的几乎看不出来。 对于小耳畸形伴有的面部畸形较严重者，我们在行外耳再造时也同时进行面部畸形矫正术；对于面部轻微畸形者，外耳再造后面部畸形在视觉上就变得不明显了。

4、小耳畸形对患者的影响及手术危险？

   外耳再造的手术年龄应从心理及生理两方面考虑。从心理方面，儿童4～5岁时就能意识到体表器官发育的完整性。因此小孩进入学校之前进行耳廓再造是最理想的，这样可避免同伴的嘲笑而产生的心理创伤；从生理方面，目前耳再造中最佳的支架材料是自体肋软骨，因此要到肋软骨生长到足够大小，才能够雕刻出和健耳一样大小的耳廓软骨支架，儿童6岁之前肋软骨发育较小，不可能提供足够的软骨雕刻耳廓支架，所以手术年龄一般在6岁以后。手术一般在局麻下进行，仅第二次手术为全麻，全麻不会影响患儿的智力发育，所有病人手术无一例发生意外。

5、小耳畸形患者听力正常吗？

   患儿父母在咨询时关心最多的是听力问题。他们要么认为患侧耳完全没有听力，要么认为打耳道后就能恢复听力，甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误，这得从胚胎发育学上解释。 耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成；内耳由蜗牛状耳蜗和听神经组成，起生物电传导作用，将信息经听神经传至大脑听觉中枢产生听觉；中耳是介于两者之间的含气腔，内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中，外耳和中耳起源于同一组织细胞团，主要来源于第一、第二鳃弓组织；然而，内耳为另一独特的组织起源。所以小耳畸形的病人中耳也同时伴有畸形，而内耳却正常就不难理解了。

在正常情况下，人有两套听觉传导通路产生听力，分别是气传导和骨传导。气传导是经过外耳道、鼓膜振动听小骨，到达内耳产生听力；骨传导是声波直接振动颅骨，通过内耳产生听觉。小耳畸形病人骨传导是正常的，所以患侧骨传导听力正常。问题的关键是气传导，因为外耳道闭锁与中耳畸形，气传导通路被阻断，病人患侧听阈在40～60分贝之间（正常0-20分贝）。幸运的是大多数小耳畸形病人是单侧耳畸形，健侧耳正常，患侧耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上有一定影响外，对日常生活、工作、学习基本无影响，像这种情况目前我们不主张打深耳道，以往打的深耳道成功率低，并发症多，佩戴气导助听器效果差，而且打耳道后佩戴气导助听器易致外耳道通气引流不好，造成外耳道潮湿、有分泌物、耳道发热、外耳道有干痂等现象，患者不愿佩戴。即使通过外科手术打耳道纠正听力问题，患侧耳的听力只能提高一部分，但比健侧耳的听力还相差甚远，所以即使打耳道后听觉还是靠健侧耳，显得打耳道意义不大，对于单侧小耳畸形病人做一浅耳道解决患耳的美观问题即可。其实国外单侧小耳畸形病人大部分患者也佩戴骨桥或者巴哈（BAHA）骨导助听器提高听力，建议有条件的单侧小耳畸形的病人在做耳廓再造手术后，植入骨桥骨导助听器以提高听力，这样，效果更佳。这是目前单侧小耳畸形的病人提高听力的最佳方法。

   以往国内在没有骨桥或者巴哈（BAHA）骨导沈阳助听器的情况下，我们打深耳道只适用于双侧小耳畸形病人，有利于他们佩戴气导助听器提高听力，佩戴气导助听器效果虽然不理想，但在当时也是没有办法的办法。随着科学技术的进步，骨桥或者巴哈（BAHA）骨导助听器的临床推广应用，为越来越多的小耳畸形患者带来了福音，佩戴骨桥或者巴哈（BAHA）骨导助听器后他们的听力得到了提高，能和正常的孩子一样听到声音，弥补了他们的先天不足。对于双侧小耳畸形病人应尽早佩戴骨桥或者巴哈（BAHA）骨导助听器以提高听力，建议患儿出生后三个月至半年就应该佩戴软带骨桥或者软带巴哈（BAHA）骨导助听器，待患儿6岁做外耳再造手术后，植入骨桥骨导助听器，效果更好，所以双侧小耳畸形病人佩戴骨桥或者巴哈（BAHA）骨导助听器是目前提高听力的最佳方法。